Enfermedad de Alexander – Síntomas, causas y tratamiento 1


Enfermedad de Alexander – Síntomas, causas y tratamiento

La enfermedad de Alexander es un trastorno genético (también conocido como leucodistrofias o hialinos pan-neuropatía, etc.) del sistema nervioso central que lleva a la destrucción de la vaina de mielina. (La mielina es una cubierta protectora compuesta de grasa, y su principal función es la de aislar las fibras nerviosas y facilita la rápida transmisión de los impulsos nerviosos al cerebro.)

Al igual que en el caso del forro de cable óptico, si la cubierta protectora se destruye, las señales que pasan a través del cable óptico se perderán o no tendrán una resistencia adecuada, de manera similar, en la enfermedad de Alexander, el desgaste de la mielina que recubre las fibras nerviosas causa problemas relacionados con el sistema nervioso. Se trata de un trastorno poco frecuente pero fatal. En esta enfermedad, unos agregados anormales de proteína llamados fibras de Rosenthal se forman en las células no neuronales (astrocitos) dentro del cerebro.

Tipos:

La enfermedad de Alexander en niños: Este trastorno se encuentra en los bebés y la enfermedad avanza al pleno en el momento en que tienen dos años de edad. La vida de un niño que sufre de este trastorno se limita de 5 a 10 años y en algunos casos los niños mueren sólo en un año después del nacimiento. El progreso de este trastorno se caracteriza por un deterioro mental severo y cuadriparesia espástica. Este es el tipo más grave de todos de la enfermedad.

La enfermedad Alexander en jóvenes: Se presenta en niños de los 5 a 10 años. A medida que la edad aumenta, la aparición y progresión de esta enfermedad se vuelve más lenta y por lo tanto los niños que padecen este trastorno pueden vivir hasta 30 -35 años, antes de que estén completamente deteriorados mentalmente.

La enfermedad de Alexander en adultos: Este es el tipo más leve y la duración de la vida del paciente que sufre de él es más larga que en las otras dos categorías. La aparición de este trastorno puede ocurrir en las personas de 15 años de edad o más, incluso en la vejez.

Síntomas: Los síntomas en el momento de inicio del trastorno varían con la edad del paciente.

Los síntomas de la enfermedad de Alexander en niños son los siguientes:

  • Este es el más agresivo de los tres tipos de la enfermedad de Alexander.
  • El retraso mental y cuadriparesia espástica.
  • A medida que la enfermedad progresa, se hace cada vez más difícil alimentar y manejar al niño.
  • El cerebro del niño se hace anormalmente grande (una condición conocida como macrocefalia) como el desarrollo del cerebro y del sistema nervioso se vuelve muy lento y lleva a la corteza cerebral y la médula espinal a la disfunción.
  • El niño que sufre de este trastorno experimenta dificultad para caminar, hablar y un deterioro mental progresivo.
  • Un líquido se deposita en el área entre el cerebro y el cráneo, lo que causa presión en el cerebro (también se conoce como hidrocefalia).
  • La pérdida de consciencia

Los síntomas de la enfermedad de Alexander en jóvenes son los siguientes:

  • La progresión relativamente lenta de la enfermedad y el deterioro mental más lento que en la enfermedad de Alexander en niños.
  • La debilidad y la pérdida de control en las extremidades, especialmente las piernas.
  • La dificultad en la deglución y el habla.
  • El vómito y la ataxia
  • Un aumento en los trastornos del sueño a medida que la enfermedad progresa.
  • Esta enfermedad causa alteración en el tronco cerebral

Los síntomas de inicio de la enfermedad de Alexander en adultos son los siguientes:

  • La progresión y el deterioro mental más lentos en el paciente en comparación con los otros dos tipos de la enfermedad de Alexander.
  • La dificultad en el habla, la deglución y trastornos del sueño debido a la pérdida de la coordinación (también conocida como ataxia).
  • Muchos de los síntomas son parecidos a los de la enfermedad de Alexander en jóvenes.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico inicial se basa en los síntomas como el deterioro mental, ataxia, etc., el tamaño de la cabeza es más grande. Como también es un trastorno genético, el médico puede optar por las pruebas de sangre y otras pruebas para confirmar la enfermedad. Las leucodistrofias, pruebas radiológicas y estudio de resonancia magnética son otras pruebas que también pueden ayudar a revelar la existencia de este trastorno.

Desafortunadamente, este trastorno es incurable y hasta los últimos tiempos, no había ninguna alternativa de tratamiento para disminuir los efectos de la enfermedad. Sin embargo, la investigación en los últimos años ha progresado en muchos aspectos, ya que el gen relacionado con este trastorno ha sido identificado, lo que hace posible obtener más conocimientos de la situación. Las opciones de tratamiento disponibles son sólo necesidades específicas y el paciente es atendido para que su vida sea más fácil.

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