Cirrosis biliar primaria se refiere a una condición en la cual los conductos biliares están obstruidos debido a la inflamación crónica. El diagnóstico precoz de esta enfermedad debilitante hígado es la regla de oro para conseguir un buen pronóstico.

La cirrosis biliar primaria

Cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad del hígado, que se caracteriza por la inflamación de las vías biliares. En un paciente diagnosticado con esta enfermedad crónica,  los conductos biliares inflamados son incapaces de funcionar adecuadamente y recoger el jugo bilis secretado por el hígado. A su debido tiempo, la bilis se acumula en el hígado que causa daño irreversible a los tejidos. Si se deja sin tratamiento, los tejidos dañados y el jugo de la bilis acumulado (una condición llamada colestasis) dan lugar a cicatrización progresiva del tejido y cirrosis hepática.

Causas

La verdadera causa de la cirrosis biliar primaria no es claro  en la ciencia médica. De acuerdo con los estudios que se han realizado hasta el momento, esta dolencia crónica demuestre que está vinculada con el trastorno autoinmune. Los que tienen una predisposición genética a esta enfermedad están en un alto riesgo de desarrollarla después de la exposición a las infecciones y dispara por igual. En muchos casos, la cirrosis biliar primaria se da en familias, y aquellos con hermanos y padres afectados y son más susceptibles a esta enfermedad del hígado que otros. Además de PBC, los pacientes pueden estar afectados con la artritis reumatoide u otras enfermedades autoinmunes extrahepáticas.

Síntomas

La tasa de incidencia de la cirrosis biliar primaria es baja en comparación con otras enfermedades autoinmunes. Según estimaciones, una de cada 4.000 personas son diagnosticadas con esta enfermedad en el hígado. Puede afectar a ambos sexos y personas de todas las edades, pero la mayoría de los pacientes son mujeres que tienen 40 años o más. En la primera aparición de la enfermedad, el sistema inmunitario por error ataca las células sanas. Los  síntomas de cirrosis biliar primaria incluyen los siguientes.

  • Mayor debilidad
  • Picazon de la piel que empeora por la noche
  • Sequedad en la boca y los ojos
  • El dolor en el abdomen superior derecho
  • Aumento del enrojecimiento de las palmas
  • Vomitar sangre
  • Dolor en las articulaciones y los huesos
  • Edema en los tobillos y abdomen
  • Elevado nivel de bilirrubina en la sangre
  • Coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia)
  • Elevado nivel de colesterol
  • La deposición de colesterol bajo la piel (xantomas)

Tratamiento

Afortunadamente la mayoría de los pacientes tienen una cicatrización de tejido débil  en el momento del diagnóstico. En cerca del 50 por ciento de los pacientes, la identificación de la enfermedad se realiza en el desempeño de muestras de sangre para examen de salud de rutina. Los resultados de los análisis de sangre que indican la obstrucción de los conductos biliares son reportados, tales como la presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA) en el torrente sanguíneo. Para descartar otras enfermedades del hígado, el médico puede realizar pruebas de imagen del hígado, de los conductos biliares CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica) y la biopsia hepática.

El tratamiento oportuno de la cirrosis biliar primaria con medicamentos recetados es eficaz para reducir el daño tisular y la cicatrización. La intervención terapéutica se centra en la reducción de la velocidad de la lesión de los tejidos junto con la administración de los signos y síntomas. Lo más probable es que el paciente se prescriba con medicamentos que contienen ácido ursodesoxicólico como un componente activo. Este ácido se encuentra naturalmente en el jugo de la bilis y su función está relacionada con la minimización de la secreción de colesterol.

Además, los medicamentos específicos se recomiendan según los síntomas del paciente. Decir, por ejemplo, comprimidos de antihistamínicos son eficaces para tratar la picazón de la piel asociada con la cirrosis biliar primaria. De la misma manera, la administración de fármacos inmunosupresores y corticosteroides están dirigidos a contrarrestar las respuestas de hipersensibilidad del sistema inmunitario. Como enfoque para llevar una vida de calidad, el paciente debe realizar ejercicio regularmente, comer una buena dieta planificada y tomar suplementos dietéticos.

Una vez que la cirrosis biliar primaria se confirma y se inicia el tratamiento, el médico puede sugerir la abstinencia de alcohol y la reducción de alimentos grasos, que de otro modo causan una sensación de náuseas. Aún tomando pequeñas cantidades de bebidas alcohólicas se agravará la cicatrización de los tejidos del hígado. En algunos incidentes, los pacientes experimentan complicaciones de insuficiencia hepática, lo que requiere una cirugía de trasplante de hígado. Sin embargo, esta condición puede aparecer en personas que se han sometido a este procedimiento quirúrgico.

Si la cirrosis biliar primaria se diagnostica, los enfoques de tratamiento temprano y correcto se practican, el pronóstico de la enfermedad es generalmente bueno. Sin embargo, la tasa de progresión de la enfermedad varía significativamente de un paciente a otro. Mientras que algunos presentan síntomas notables dentro de los 2 años de período, otros pueden reportar problemas médicos relacionados con PBC después de 10 años. Los promedios de esperanza de vida estimado es de 10 años, si el diagnóstico se hace después de que los síntomas se manifiestan.

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