La hemofilia en los niños: los síntomas y el tratamiento


La hemofilia en los niños: los síntomas y el tratamiento

La hemofilia es una enfermedad hereditaria, de la cual sufren solamente los niños varones. La enfermedad se caracteriza por la coagulación de la sangre muy lenta y por los trastornos funcionales de los capilares. Según las estadísticas, la hemofilia en los niños se produce en la proporción de 1 por cada 7.000 nacidos vivos.

Los tipos de hemofilia

Hay dos formas de la enfermedad – la congénita y la adquirida.

La forma congénita se divide en varias subespecies:

  • La hemofilia tipo A (la clásica, con un déficit del factor VIII)
  • La hemofilia tipo B (la enfermedad de Christmas, la deficiencia del factor IX)
  • La hemofilia tipo C (la enfermedad de Rosenthal, la deficiencia del factor XI)

Las enfermedades autoinmunes o la mutación genética, podrían provocar la aparición de la hemofilia adquirida.

El cuadro clínico y los síntomas de la hemofilia

La hemofilia se caracteriza por el sangrado prolongado después de una afección en la integridad de la piel o en las membranas mucosas, y por la aparición de hematomas grandes después de una lesión muy leve, o incluso, sin ninguna razón aparente.

El sangrado después de las lesiones no aparece inmediatamente, sino después de 1-4 horas y tiene una duración de un largo tiempo, desde varias horas hasta un día entero. La terapia común con los fármacos hemostáticos para tal sangrado no puede ser aplicada. Para estos niños cualquier procedimiento médico estándar, como un análisis de la sangre o una inyección, es complicado. También hay que señalar, que la hemorragia resultante no se corresponde con la lesión. Es decir, que la pérdida de la sangre del niño hemofílico a causa de un simple corte en el dedo será mucho más abundante y prolongada, en comparación con un niño sano.

La hemofilia se caracteriza por una hemorragia interna frecuente en las grandes articulaciones (el codo, la cadera, el tobillo, la rodilla). En esta situación, las articulaciones comienzan a doler, aumentan de volumen, y la piel se vuelve caliente. Tales hemorragias son peligrosas porque conducen a la deformación de las articulaciones y limitan la movilidad del paciente.

También a menudo, un signo de la hemofilia en un niño es el sangrado injustificado de la membrana mucosa de la nariz, las encías, los riñones y el tracto gastrointestinal.

Los lactantes se diagnostican con la hemofilia con los siguientes síntomas:

  • La hemorragia postparto en la piel de la cabeza
  • La hemorragia intracraneal
  • La hemorragia subcutánea en el cordón umbilical
  • La hemorragia en el intestino

En el futuro, para estos niños es característico el sangrado al brotar los dientes. En particularmente peligroso se convierte el momento, en el que el niño empieza a aprender a caminar, porque esta es la etapa, que se caracteriza por las lesiones frecuentes.

El diagnóstico

La hemofilia en los niños se determina mediante las pruebas de laboratorio. Las desviaciones en los resultados de la coagulación de la sangre confirman el diagnóstico.

El tratamiento de la hemofilia en los niños

Para la hemorragia externa, el tratamiento se lleva a cabo a un nivel local. La zona afectada se tiene que tratar con una solución de adrenalina, noradrenalina o efedrina, y luego tiene que ser vendada. En algunos casos, es necesario utilizar la esponja hemostática. Se procede al tratamiento general en el caso, de que no se pueda detener el sangrado.

En los períodos de agudización de la enfermedad, es necesario garantizarle al niño el reposo absoluto y prolongado.

En primer lugar, en el tratamiento de la hemofilia se utiliza la transfusión de la sangre según el tipo de la hemofilia.

En la hemofilia A, se utiliza la sangre fresca directamente del donante.

En la hemofilia B, se puede utilizar la sangre y la plasma conservadas.

En la hemofilia C, las transfusiones de plasma recién almacenada mediante la congelación.

El sangrado en las articulaciones se trata mediante la fijación del miembro durante varios días. Se puede aplicar frío en el lugar afectado. Si se produjo una hemorragia fuerte, es necesario buscar la ayuda médica profesional.

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